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Angiomi e Malformazioni Vascolari

Le Anomalie Vascolari

Il termine Anomalie Vascolari racchiude al suo interno due entità molto ben distinte: i Tumori Vascolari (tra questi gli Emangiomi o Angiomi) e le Malformazioni Vascolari. L'argomento delle anomalie vascolari è sicuramente uno dei più fumosi tra tutti i gruppi di patologie. L'ignoranza al riguardo regna ancora sovrana e molto spesso anche i medici descrivono una macchia o una massa come Angioma quando quello che stanno osservando non è un Angioma.
Se esiste questa confusione tra i medici, l'argomento per i non addetti ai lavori è addirittura spesso mistero.
In realtà, ad eccezione di alcune rare sindromi per uno specialista dell'ambito la diagnosi è in genere piuttosto semplice.
Anche per quanto riguarda la terapia si può leggere di tutto mentre è assolutamente fondamentale affidarsi a chi si occupi costantemente di questo campo affascinante al fine di ricevere le cure più al passo coi tempi (ad esempio il propranololo per gli angiomi) e che abbiano solide basi scientifiche.

Angiomi

Gli angiomi, o emangiomi, sono veri tumori dell'infanzia. Sono in assoluto i più frequenti e ne è coinvolto fino al 10% della popolazione.
Angioma
Possono colpire qualsiasi regione del corpo ma l'area testa-collo è una sede particolarmente frequente (60% dei pazienti).
Clinicamente, quando sono superficiali, si presentano come delle macchie o masserelle di colore rosso acceso e la diagnosi è immediata. Quando viceversa l'angioma sia posto in profondità la diagnosi per i non specialisti può essere più complessa. In ogni caso un'Ecografia particolare, l'Ecocolordoppler, consente di diagnosticare con facilità e sicurezza anche un Angioma profondo perché possiede delle caratteristiche precise.
Curva di Crescita e Involuzione degli Angiomi
La loro storia naturale è tipica: compaiono intorno alla seconda settimana di vita, crescono rapidamente nei primi 6-9 mesi di vita (questa è detta Fase Proliferativa) e poi rallentano fino a stabilizzarsi intorno al 12° mese di vita. Quindi gli angiomi iniziano a ridursi di dimensioni e a scolorirsi (questa è detta Fase Involutiva o Involuzionale) e alcune volte scompaiono. Quest'ultima fase finisce in genere intorno ai 5 anni di età.
Due tipi particolari di angiomi non seguono questo andamento.
I RICH (Rapidly Involuting Congenital Hemangioma, o Angiomi Congeniti a Involuzione Rapida) sono Angiomi che sono già presenti alla nascita, hanno una fase proliferativa precoce e altrettanto precocemente seguono la fase involutiva.
I NICH (Non Involuting Congenital Hemangioma o Angiomi Congeniti Non Involutivi) sono presenti alla nascita, hanno una fase proliferativa variabile e non regrediscono mai, o regrediscono in misura modestissima.
La grande maggioranza degli Angiomi rappresenta un fenomeno isolato ed ha un decorso benigno. In alcuni casi tuttavia gli Angiomi possono nascondere alcune condizioni cliniche più serie.
Gli angiomi settoriali che riguardano il terzo inferiore del volto, noti anche come Angiomi a Barba, si associano alla presenza di Angiomi Subglottici. Questi, come suggerisce il termine, sono posti subito sotto la glottide e possono costituire un'emergenza respiratoria per l'aumento di dimensioni o l'emorragia che impediscono al piccolo paziente di respirare.
La presenza di più di 5 angiomi si può associare alla presenza di Angiomi Viscerali (che colpiscono cioè gli organi interni), soprattutto a livello del fegato, ed è quindi opportuno studiare il paziente con una Risonanza Magnetica.
Infine, la presenza di vasti Angiomi Settoriali del Volto si può associare alla cosiddetta sindrome PHACES, un acronimo che indica: malformazioni della fossa cranica Posteriore (P), angiomi (H, Hemangioma in inglese), malformazioni Arteriose (A), malformazioni Cardiache (C), malformazioni oculari (E, Eye in inglese) e malformazioni sternali (S).
Trattamento
Gli Angiomi rappresentano condizioni dall'andamento benigno nella maggioranza dei casi. Tranne che per i NICH (vedi sopra) inoltre, regrediscono spontaneamente. Non tutti gli angiomi quindi necessitano di terapia.
Nei casi più lievi è sufficiente controllare il piccolo paziente nel tempo.
In determinate circostanze invece il trattamento è indicato:
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Marcato Aumento delle Dimensioni
Quando gli angiomi raggiungono grandi dimensioni spesso lasciano un esito esteticamente rilevante e provocano deformità secondarie.
Interessamento di Aree Funzionalmente Rilevanti
Un angioma della palpebra superiore può interferire con la visione. Questo, nel piccolo paziente, può provocare ambliopia, cioè l'esclusione funzionale dell'occhio nella visione.
Rischio di Sanguinamento
Gli angiomi vicini agli orifizi (ad esempio la bocca) sono a rischio di sanguinamento. Anche gli angiomi ulcerati possono facilmente sanguinare.
Da qualche anno la terapia degli angiomi è cambiata radicalmente. L'utilizzo del Propranololo, un farmaco comunemente utilizzato nel trattamento dell'ipertensione, consente di impedire la crescita dell'angioma e spesso anche di accelerarne l'involuzione.
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    Angioma

    Pre Terapia

    La parte profonda dell'angioma disloca l'ala nasale (Freccia)

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    Angioma

    Durante Terapia

    Dopo soli 20 giorni l'angioma scolorisce e si riduce. L'ala non è più dislocata.
I risultati sono nella maggioranza dei casi eccezionali. Nelle immagini qui a fianco è illustrato un caso tipico. Il piccolo paziente presenta un Angioma dell'Ala nasale sinistra. La parte superficiale dell'angioma è evidente. E' presente anche una parte profonda, a livello del lato e della punta del naso, che crea effetto massa e disloca in basso l'ala. Dopo poco più di tre settimane di terapia l'Angioma si è ridotto drasticamente ed ha perso colore. In numerosi studi di efficacia e di sicurezza il propranololo non ha mostrato effetti collaterali significativi. Tuttavia noi preferiamo, prima di iniziare la terapia, effettuare una valutazione approfondita del bimbo dal punto di vista cardiologico e della tolleranza glucidica.
In alcuni casi tuttavia il propranololo può essere solo parzialmente efficace o addirittura inefficace.
In questi casi, e quando l'angioma abbia lasciato segni visibili o l'involuzione sia stata incompleta, si ricorre alla chirurgia.
Trattamento Chirurgico degli Angiomi
L'utilizzo delle tecniche di Chirurgia Plastica consente di ottenere risultati davvero eccellenti. Il caso che segue mostra la tipica storia di un Angioma del labbro superiore. Nella prima foto l'aspetto dell'angioma del labbro superiore sinistro a pochi mesi d'età. Nella seconda foto l'aspetto dell'angioma al termine della fase involutiva: ulteriori riduzioni di volume sono decisamente improbabili. Nella terza immagine l'aspetto della piccola paziente dopo l'intervento chirurgico: l'unico indizio del passato della bimba è una cicatrice a carico del solco labio-genieno sinistro.
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Malformazioni Vascolari

Le Malformazioni Vascolari sono un gruppo molto eterogeneo di patologie. Sono riunite in un termine unico perché hanno la stessa patogenesi, cioè la stessa causa. Durante lo sviluppo dell'embrione i nuovi vasi sanguigni si formano per due processi. Nel primo, detto vasculogenesi, alcune cellule specializzate (i precursori endoteliali) si allineano per dare origine a vasi primordiali. Nel secondo, detto angiogenesi, il processo continua e si formano nuovi vasi. Un errore in una o entrambe di queste fasi provocherebbe le Malformazioni Vascolari. Il segnale per la formazione di nuovi vasi può essere rivolto a tutte le componenti dell'albero vascolare: vasi linfatici, capillari, vene ed arterie. Le malformazioni vascolari vengono classificate in base al vaso aberrante che le compone e si distinguono pertanto Malformazioni Linfatiche, Malformazioni Capillari, Malformazioni Venose e Malformazioni Arteriose. Spesso il segnale alterato raggiunge bersagli vascolari differenti e quindi accade con una certa frequenza di osservare tipologie miste di malformazioni come ad esempio le linfatico-venose le artero-venose eccetera. Questo avviene quasi di regola nelle malformazioni arteriose che sono quindi quasi sempre malformazioni Artero-Venose.
La presentazione clinica è estremamente variabile e diversa per ogni tipo di malformazione.

Malformazioni Capillari

Le malformazioni capillari si manifestano come delle aree di pigmentazione cutanea di colore rosso vinoso (ma non bluastro come le malformazioni venose né rosso acceso come gli angiomi) piane o leggermente rilevate che sono presenti alla nascita.
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    Sturge Weber

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    Malformazione Capillare
Il tipo più caratteristico è il cosiddetto Neo (o nevo) Flammeo o Nevo Vinoso (o Port Wine Stain in inglese). Normalmente le malformazioni capillari sono entità isolate e benigne ma si manifestano in alcuni modo specifici possono essere parte di una sindrome. E' il caso per esempio delle malformazioni capillari che interessano tutto un emivolto. Queste possono essere parte della sindrome di Sturge Weber chiamata anche Angiomatosi Trigemino Encefalica (ma non sono angiomi!) che si caratterizza anche per la presenza di malformazioni endocraniche che possono produrre vari segni neurologici.

Malformazioni Linfatiche

Le malformazioni linfatiche si presentano come masse di varia dimensione di consistenza molliccia. Quando sono in corrispondenza delle mucose, come sulla lingua o sulla guancia si riescono ad osservare delle caratteristiche vescicolette traslucide.
Vengono distinte in Microcistiche e Macrocistiche in relazione al fatto che le cavità che si formano al loro interno siano piccole (da meno di un millimetro a qualche millimetro) e quindi microcistiche, o più grandi (qualche centimetro) e quindi macrocistiche. La differenza è significativa perché le microcistiche rispondono molto poco alla scleroterapia mentre le macrocistiche rispondono spesso bene. Le malformazioni linfatiche di grandi dimensioni che si trovano vicino ad organi importanti possono creare gravi problemi. E' così ad esempio per le malformazioni linfatiche vicine all'albero respiratorio.
Queste possono portare a soffocamento il piccolo paziente ed è per questo che spesso è necessario eseguire una tracheotomia di protezione (significa creare una via aerea chirurgica sulla trachea dove viene immessa una cannula). In casi per fortuna rarissimi la malformazione linfatica diangosticata in utero può essere tale da dover richiedere una procedura EXIT o Ex-Utero Intrapartum Therapy. Significa che il neonato viene fatto nascere attraverso un taglio cesareo, non viene interrotto il flusso del cordone ombelicale per lasciare che da questo arrivi al piccolo paziente l'ossigeno necessario per respirare. Nel frattempo il piccolo viene operato ed al termine dell'operazione si chiude il cordone ombelicale.

Malformazioni Venose

Le malformazioni venose si caratterizzano come delle tumefazioni di varia dimensione. Quando sono vicine alla cute o alle mucose queste diventano di un caratteristico colore bluastro.
Queste tumefazioni aumentano di dimensioni quando il paziente compie sforzi o si china, cioè quando viene aumentata la pressione venosa per poi lentamente ritornare alla dimensione precedente. Questo aspetto è patognomonico (vuol dire che permette di avere la certezza della diagnosi). Le malformazioni venose possono nascere anche all'interno di muscoli (l'angioma masseterino è in realtà una malformazione venosa) o di ossa (l'angioma intraosseo è in realtà una malformazione venosa). L'estensione e la sede della malformazione ne producono l'eventuale sintomatologia.

Malformazioni Artero-Venose

Le malformazioni artero-venose si rendono evidenti come masse di varia dimensione che hanno la caratteristica unica di essere pulsanti.

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    MAV

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    TC dello stesso caso: Evidente la MAV (Freccia)
La pulsazione si accompagna alle volte ad un soffio che il paziente può percepire. Con l'uso di uno stetoscopio (lo strumento che i medici usano per ascoltare amplificato il battito del cuore) la percezione di un soffio è frequente. Le malformazioni artero-venose sono forse le più temibili poiché hanno la tendenza ad aumentare di dimensioni nel tempo a spese delle strutture a loro vicine. In effetti, sebbene non siano tumori, si comportano come se lo fossero. Inoltre, quando le Malformazioni Artero Venose (MAV) raggiungono la superficie cutanea o mucosa il rischio che si verifichi un'ulcerazione con emorragia è serio.
Trattamento
L'eterogeneità delle Malformazioni Vascolari si riflette anche sulle modalità di trattamento. L'approccio a ciascuna di queste malattie così diverse tra loro è quindi individualizzato. Inoltre spesso, in ciascun singolo caso, il trattamento tiene conto della gravità e dell'estensione della malattia e delle esigenze del paziente: è molto differente trattare una malformazione venosa che ha conseguenze solo cosmetiche dal trattare una MAV del collo che rischia di portare a morte il paziente.
In generale comunque, esistono trattamenti non chirurgici e trattamenti chirurgici.
Tra i trattamenti non chirurgici i più importanti sono le sclerotizzazioni o scleroembolizzazioni e i trattamenti laser.
La sclerotizzazione o scleroembolizzazione consiste nell'iniettare all'interno delle cavità della malformazione una sostanza che provochi irritazione e quindi infiammazione delle pareti della cavità stessa. Questa irritazione (un danno vero e proprio) porta alla formazione di una cicatrice che riduce o elimina la cavità stessa. La sclerotizzazione e la scleroembolizzazione funzionano piuttosto bene nelle malformazioni linfatiche macrocistiche e nelle malformazioni venose. Le sostanze utilizzate di preferenza sono la Doxiciclina e l'OK-432 o Picibanil nelle malformazioni linfatiche e il Sodio Tetradecil Solfato o l'Alcool Etilico nelle malformazioni venose.
Un'ultima parola va spesa per l'Embolizzazione vera. Questa procedura consiste nell'eseguire in Sala Angiografica una procedura nella quale inizialmente viene introdotto un catetere (in genere passando dall'inguine) che viene fatto risalire fino all'arteria che nutre la Malformazione Artero-Venosa. Qui vengono iniettate sostanze o strumenti che occludono tale arteria. E' un gravissimo errore pensare che basti chiudere l'arteria che nutre una Malformazione Artero-Venosa per risolvere il problema. La MAV infatti recluterà nel tempo altre arterie fino a divenire più vasta di prima. L'embolizzazione quindi va eseguita con lo scopo di aiutare la procedura di rimozione chirurgica o in momenti di emergenza per interrompere un'emorragia.
Le Malformazioni Vascolari che non rispondono ai trattamenti conservativi o che rispondono poco ad essi vanno trattate chirurgicamente.
Trattamento Chirurgico delle Malformazioni Vascolari
La terapia chirurgica delle Malformazioni Vascolari va tarata tenendo conto del tipo di malformazione vascolare, della sua estensione, della vicinanza o del coinvolgimento di organi vicini e delle esigenze del paziente.
Il primo obiettivo deve essere quello di rimuovere la malformazione quando possibile o di ridurne l'estensione quando non è possibile asportarla per intero.
Ogni sforzo deve essere rivolto all'ottenimento di un risultato il più possibile estetico simmetrizzando il volto e nascondendo le cicatrici degli accessi. Per questo motivo vanno eseguiti accessi dal cavo orale quando possibile. Quando questo non è possibile si utilizzano gli accessi della chirurgia estetica come quelli per il lifting o quelli per la blefaroplastica.
Spesso le malformazioni vascolari sono in rapporto con il nervo facciale e quindi è necessario che il chirurgo abbia grande dimestichezza con la chirurgia del nervo facciale (vedi tumori della parotide).
Infine, nella chirurgia delle Malformazioni Artero-Venose, è necessario avvalersi della collaborazione di eccellenti radiologi interventisti per l'embolizzazione preparatoria all'intervento.
Malformazione Venosa: Accesso Endorale
Nel caso che segue è illustrato un paziente con una Malformazione Venosa della loggia Parotidea-Masseterina Sinistra
Viene deciso un accesso esclusivamente endorale per evitare al giovane paziente qualsiasi cicatrice.
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Immagini Preoperatorie
La malformazione venosa crea una vistosa tumefazione della guancia (Frecce)

Immagini Postoperatorie
L'intervento chirurgico ha consentito di rimuovere la Malformazione Venosa restituendo al paziente una piacevole armonia del profilo del volto. L'accesso esclusivamente interno evita qualsiasi cicatrice.

Malformazione Venosa: Accesso Esterno
La paziente del caso che segue era già stata sottoposta altrove ad interventi chirurgici non risolutivi della sua situazione clinica. La malformazione venosa della regione Parotideo-Masseterina destra, che si estende anche in regione temporale, provoca una vistosa tumefazione che aumenta di dimensioni con gli sforzi, gli starnuti o i piegamenti.
La presenza di accessi esterni preesistenti e la presenza di cicatrice intorno al nervo facciale rende necessario l'accesso esterno.
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Immagini Preoperatorie
La malformazione venosa è visibile come una massa in corrispondenza della guancia destra (Frecce)

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Immagine Intraoperatoria: Viene eseguito l'isolamento diretto dei rami del nervo facciale (Freccia)

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Immagine intraoperatoria: i rami del Nervo Facciale (Frecce) in superficie alla malformazione vascolare vengono preservati.
Nel riquadro la Malformazione Venosa rimossa.

Immagini Postoperatorie
La rimozione della Malformazione Vascolare ha consentito il ripristino dell'euritmia del volto e della simmetria. La conservazione dei rami del nervo facciale consente di mantenere integra l'espressività del volto.

Malformazione Artero-Venosa
Nelle immagini che seguono viene illustrato l'iter terapeutico di una giovane paziente affetta da una Malformazione Artero-Venosa della regione parotidea e temporale sinistra. La posizione della malformazione è delicata perché si trova proprio in corrispondenza del passaggio dei rami del nervo facciale diretti alla fronte ed all'occhio.
Viene eseguita una embolizzazione preoperatoria (dal Prof. G. Cornalba e dal Dr. F. Melchiorre) per minimizzare i rischi di emorragia intraoperatoria.
La cute sovrastante la malformazione è infiltrata ed è quindi necessario rimuoverla. Si programma quindi un approccio tipo lifting con ricerca del nervo facciale e isolamento e conservazione di tutte le relative fibre che passano nella MAV.
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Immagini Preoperatorie
La malformazione Artero-Venosa interessa la regione temporale e preauricolare sinistra (Prime Due Immagini). La Risonanza Magnetica mostra l'estensione della malformazione e l'infiltrazione della cute (Immagine a Sinistra)

MAV della regione Temporale

Dettaglio della Pianificazione dell'Intervento
La Malformazione Artero-Venosa è proprio in corrispondenza dei Rami del Nervo Facciale (In Giallo) che servono l'Occhio e la Fronte. Segniamo anche il decorso del Nervo Grande Auricolare (In Verde): se fosse necessario sacrificare una fibra del nervo facciale, la ricostruiremmo con questo.
In Viola l'incisione dei bordi della cute infiltrata dalla Malformazione Artero-Venosa. La stessa incisione si prolunga dietro il padiglione auricolare in modo analogo a quanto eseguiamo nei lifting cosmetici.
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Immagine Intraoperatoria: Viene incisa la cute da rimuovere perché infiltrata dalla malformazione e isolato il Nervo Grande Auricolare (Freccia)

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Immagine intraoperatoria: viene identificato e conservato il Nervo Facciale (Freccia) e vengono occlusi i vasi della Malformazione (clip metalliche)

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Vengono seguiti tutti i più minuti rami del nervo facciale (Frecce) al Microscopio

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Al termine dell'intervento chirurgico sono evidenti le minute diramazioni del nervo facciale (Frecce) e la Malformazione Artero-Venosa rimossa (nel riquadro)

Immagini Postoperatorie
La Malformazione Artero-Venosa è stata rimossa con la conservazione dei rami del nervo facciale e la cute infiltrata è stata rimossa come in modo analogo a quanto facciamo nei lifting estetici. Questo ha consentito la conservazione della mimica del volto di questa bella ragazza e la cicatrice è nascosta.


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